SÍNDROME DE TOURETTE | liderancamilitar

A Síndrome de Tourette é um distúrbio neuropsicológico associado a uma variedade de alterações em padrões emocionais e relativos aos comportamentos. É caracterizada, sobretudo, pela presença de tiques motores e vocais, que geralmente, começam na infância e persistem por mais de um ano.

Tiques são definidos como movimentos musculares súbitos, rápidos, repetitivos e não rítmicos, incluindo sons ou vocalizações. A síndrome de Tourette é diagnosticada depois que as pessoas têm tiques vocais e motores por mais de 1 ano. O diagnóstico é clínico. Os tiques são tratados apenas se interferirem nas atividades da criança ou na autoimagem. O tratamento pode incluir intervenção comportamental abrangente para tiques e agonistas alfa-adrenérgicos ou antipsicóticos.

O nome da doença é uma referência ao médico Giles de La Tourrette. Ele era aluno do também médico Marc Gaspard Itard que, em 1825, descreveu o quadro da Marquesa de Dampierre. Ela apresentava justamente os tiques e comportamentos que compõem o diagnóstico do quadro. Em 1884, ao observar nove pacientes, Tourette aperfeiçoou a descrição da síndrome que teria seu nome.

Por muito tempo, a Síndrome de Tourette foi considerada uma espécie de maldição para quem sofria com ela. Felizmente, isso mudou. Contudo, pacientes com esta condição ainda podem sofrer dificuldades de integração social adequada, principalmente na infância e na adolescência, o que afeta o desenvolvimento psicossocial desses indivíduos. Dessa forma, sem o acompanhamento adequado, pode se tornar crônica, com a intensificação dos sintomas, bem como o surgimento de outros transtornos emocionais e de personalidade.

Como são estes Tiques?

Os tiques variam amplamente em termos de gravidade. São comuns em crianças, muitas das quais não são avaliadas ou diagnosticadas. O tipo mais grave ocorre em 3 a 8/1000 crianças. A proporção homem/mulher é 3/1. Estes tiques começam antes dos 18 anos de idade - tipicamente entre os 4 e 6 anos - e a gravidade deles aumenta, alcançando um pico por volta dos 10 a 12 anos diminuindo durante a adolescência. Com o tempo, a maioria dos tiques desaparecem espontaneamente. Entretanto, em cerca de 1% das crianças, os tiques persistem na vida adulta.

A etiologia não é conhecida, mas os tiques tendem a ser familiares. Em algumas famílias, eles se manifestam em um padrão dominante com penetrância incompleta. Os pacientes tendem a manifestar o mesmo conjunto de tiques em um dado momento, embora os tiques tendam a variar em termos de tipo, intensidade e frequência ao longo de um período de tempo. Eles podem ocorrer várias vezes em uma hora, então remeter ou dificilmente estar presentes por mais ou menos 3 meses. Em geral, os tiques não ocorrem durante o sono.

Comorbidades

Comorbidades são comuns. Crianças com tique podem ter uma ou mais dos seguintes transtornos:

Esses transtornos frequentemente interferem mais no desenvolvimento e bem-estar das crianças do que os tiques. O Transtorno de Deficit de Atenção/Hiperatividade (TDAH) é a comorbidade mais comum, e às vezes os tiques aparecem primeiro quando as crianças com TDAH são tratadas com um estimulante. Essas crianças provavelmente têm uma tendência subjacente a tiques. Os Adolescentes e adultos podem ainda apresentar:

Classificação dos transtornos dos tiques

Transtornos de tiques são divididos em 3 categorias pelo Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th ed (DSM-5):

Transtorno de tique provisional: tiques únicos ou múltiplos motores e/ou vocais presentes por < 1 ano.
Transtorno de tique persistente (distúrbio crônico de tique): tiques únicos ou múltiplos motores ou vocais (mas não motor e vocal) estão presentes por > 1 ano.
Síndrome de Tourette (síndrome de Gilles de la Tourette): tanto tiques motores como vocais estão presentes por > 1 ano.

Essas categorias normalmente formam um continuum no qual os pacientes começam com um transtorno temporário de tique e, às vezes, evoluem para um transtorno de tique persistente ou síndrome de Tourette. Em todos os casos, a idade de início deve ser menor que 18 anos e a perturbação não pode ser decorrente dos efeitos fisiológicos de uma substância (p. ex., cocaína) ou outra doença (p. ex., doença de Huntington, encefalite pós-viral).

Sinais e sintomas dos transtornos de tiques

Tiques podem ser

Motor e/ou vocal
Simples ou complexo

Tiques simples são movimento ou vocalização muito breve, normalmente sem significado social.
Tiques complexos duram mais tempo e podem envolver uma combinação de tiques simples. Podem ter um significado social (isto é, gestos ou palavras reconhecíveis) e, portanto, parecer intencionais. Entretanto, embora alguns pacientes possam suprimir voluntariamente seus tiques por um curto período de tempo (segundos a minutos) e alguns percebam um impulso premonitório para executar o tique, os tiques não são voluntários e não representam um comportamento impróprio.

Estresse e fadiga pode piorar os tiques, mas eles frequentemente são mais proeminentes quando o corpo está relaxado, como ao assistir televisão. Os tiques podem diminuir quando os pacientes estão envolvidos em tarefas (p. ex., atividades escolares ou ocupacionais). Tiques raramente interferem na coordenação. Tiques leves raramente causam problemas, mas tiques graves, particularmente coprolalia (que é rara), são física e/ou socialmente incapacitantes.

Às vezes, os tiques surgem subitamente, aparecendo e tornando-se constantes em um dia. Algumas vezes, as crianças com tiques de início súbito e/ou compulsão obsessiva relacionada têm infecção estreptocócica — um fenômeno às vezes chamado transtornos neuropsiquiátricos pediátricos autoimunes associados a infecções por estreptococos.

Quais sãos os principais sintomas da Síndrome de Tourette?

Os tiques são a principal manifestação da Síndrome de Tourette. Em média, eles parecem atingir mais de 80% das pessoas com a condição. Eles são caracterizados como movimentos anormais, rápidos, súbitos e sem propósito, que podem ser simples ou complexos. Por outro lado, eles são atenuados em situações que exigem atenção ou em períodos de repouso.

Entre as principais manifestações desses tiques motores, estão piscar os olhos, franzir a testa contrair outros músculos do rosto ou de outras partes do corpo e balançar a cabeça. Eles podem, ainda, estar relacionados ao toque e à movimentação de objetos próximos, que geralmente, envolvem ações mais complexas e que podem ser confundidas com atos intencionais.

Em relação aos tiques vocais, os mais frequentes e simples são fungar e coçar a garganta. Já entre os mais complexos estão o uso involuntário de palavras obscenas (coprolalia) ou a repetição de um som ou palavra emitido por outra pessoa (ecolalia).

Tanto tiques motores quanto vocais podem ser suprimidos por alguns instantes, mediante algum esforço da pessoa. Por outro lado, a supressão pode provocar um comportamento exacerbado em seguida. No mais, a síndrome de Tourette está associada, também, a quadros de ansiedade, fobia social e compulsão.

As causas da Síndrome de Tourette não são bem estabelecidas. Porém, acredita-se que seu desenvolvimento esteja atrelado a fatores genéticos e relativos ao desenvolvimento neurobiológico.

A abordagem da Síndrome de Tourette deve ser feita de modo multidisciplinar. Dessa forma, pediatrias, neuropediatras, neurologistas, psiquiatras e psicólogos costumam ser os profissionais capacitados para lidar com a condição. Como a doença se manifesta antes dos 18 anos, pais e cuidadores devem ficar atentos a qualquer alteração no comportamento motor de crianças, já que o diagnóstico precoce evita problemas e facilita a integração à vida escolar, amenizando prejuízos ao desenvolvimento. No sentido oposto, ações de repreensão e constrangimento devido aos tiques podem prejudicar ainda mais o quadro. Embora rara, parece haver um crescimento no diagnóstico da Síndrome Tourette. Parte disso se deve ao maior conhecimento sobre a condição. De qualquer forma, vale ficar atento a qualquer indicativo da presença do distúrbio e procurar ajuda especializada sempre que necessário.

Como é feito o diagnóstico da Síndrome de Tourette?

Não existe nenhum exame laboratorial ou de imagem que confirme ou descarte uma suspeita de Síndrome de Tourette. Dessa forma, o diagnóstico é clínico. Com isso, a partir da avaliação profissional, o quadro deve obedecer aos seguintes parâmetros:

Múltiplos tiques motores e um ou mais tiques vocais, não necessariamente, ao mesmo tempo;
Tiques que ocorrem diversas vezes ao dia, quase todos os dias, geralmente, em ataques, ao longo de mais um ano, com início antes dos 18 anos;
Nenhuma perturbação deve ser reflexo do uso de qualquer substância ou decorrente de outras condições médicas (como a Síndrome de Huntington).
Para diferenciar a síndrome de Tourette de outros tiques transitórios, os médicos precisam monitorar os pacientes o tempo todo. A síndrome de Tourette é diagnosticada depois que as pessoas tiveram tiques vocais e motores por mais de 1 ano.

O diagnóstico deve se preocupar em diferenciar a Síndrome de Tourette de outras condições que geram comportamentos estereotipados, que podem ser confundidos com os tiques. Além disso, é preciso considerar as manifestações como reflexo do Transtorno Obsessivo Compulsivo (TOC).

Tratamento dos transtornos de tiques

Intervenção comportamental abrangente para tiques (ICAT)
Às vezes, agonistas alfa-adrenérgicos ou antipsicóticos
Tratamento das comorbidades

Recomenda-se o tratamento para suprimir tiques somente se interferirem significativamente nas atividades ou autoimagem das crianças. O tratamento não altera a história natural do transtorno. Muitas vezes, o tratamento pode ser evitado se os médicos ajudarem as crianças e suas famílias a entender a história natural dos tiques e se os funcionários da escola ajudarem os colegas de classe a compreender o transtorno.

Um tipo de terapia comportamental chamada intervenção comportamental abrangente para tiques (ICAT) deve ser fortemente considerada e pode ajudar algumas crianças maiores a controlar ou reduzir o número ou a gravidade dos tiques. Ela inclui terapia cognitivo-comportamental como reversão de hábitos (aprender um novo comportamento para substituir o tique), instrução sobre tiques e técnicas de relaxamento.

Às vezes, as oscilações naturais dos tiques fazem parecer que os tiques responderam a um dado tratamento.

Medicamentos

Agonistas alfa-adrenérgicos orais são geralmente utilizados para sintomas leves e também são úteis para o tratamento do TDAH. Antipsicóticos orais podem ser necessários para sintomas mais difíceis de controlar. Com qualquer medicamento, são utilizadas as menores doses capazes de tornar os tiques toleráveis e suspensas quando os tiques desaparecem.

Os efeitos adversos da disforia, parkinsonismo, acatisia e discinesia tardia são raros, mas podem limitar o uso de antipsicóticos. Utilizar doses mais baixas durante o dia e doses mais elevadas antes de dormir pode diminuir os efeitos adversos.

Tratamento das comorbidades

Tratar as comorbidades é importante. O transtorno de deficit de atenção/hiperatividade (TDAH) pode ás vezes ser tratado com sucesso em doses baixas de estimulantes sem exacerbar os tiques, mas um tratamento alternativo (p. ex., atomoxetina) pode ser preferível. Se traços obsessivos ou compulsivos são incômodos, o uso de inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS) pode ser útil. Deve-se avaliar as crianças com tiques e que têm dificuldades na escola à procura de transtornos de aprendizagem e fornecer suporte conforme necessário.

Pontos-chave

Tiques são movimentos ou vocalizações rápidos, repetidos, repentinos, musculares e não rítmicos que se desenvolvem em crianças menores de 18 anos de idade.
Tiques são comuns em crianças, mas a coprolalia, uma forma notoriamente conhecida de tique vocal, é rara.
Tiques simples são movimentos e/ou vocalizações muito breves (p. ex., movimento brusco da cabeça, grunhido), tipicamente sem significado social.
Os tiques motores complexos podem ter significado social (isto é, gestos ou palavras reconhecíveis) e, portanto, parecer intencionais, mas não são.
Considerar veementemente a intervenção comportamental abrangente para tiques (ICAT) como a opção de tratamento inicial para tiques.
Um agonista alfa-adrenérgico, como clonidina ou guanfacina, é benéfico tanto para tiques leves como para o TDAH.
Um antipsicótico pode diminuir tiques graves ou difíceis de controlar, mas pode causar mais efeitos adversos.
Comorbidades (p. ex., transtorno de deficit de atenção/hiperatividade, transtorno obsessivo-compulsivo) são comuns e também devem ser diagnosticadas e tratadas.

Fonte:

Antonio A. Belelli - Mestre em Educação, Especialista em Pscicologia Educacional, Neurociências e Psicanálise, Neuropedagogia.

Alexandre R. Marra, pesquisador do Instituto Israelita de Ensino e Pesquisa Albert Einstein (IIEP) e docente permanente do Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde da Faculdade Israelita de Ciências da Saúde Albert Einstein (FICSAE).

M. Cristina Victorio, MD, Akron Children's Hospital

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